MANIFESTATIONS OSTÉO-ARTICULAIRES DE LA DRÉPANOCYTOSE

• Définition de la drépanocytose

La drépanocytose est une maladie génétique due à une anomalie de l’hémoglobine et a pour conséquence la déformation des globules rouges qui perdent leurs formes arrondies et prennent la forme d’un faux décrivant le phénomène. 

Le drépanocyte est mécaniquement fragile et est détruit par le système réticulo-endothélial (la rate) entraînant une anémie.

• La vaso-occlusion

L'hémoglobine S désoxygénée entraîne une polymérisation responsable d'une déformation du globule rouge et d'une diminution de sa déformabilité.

La vaso-occlusion survient lorsque le temps nécessaire au globule rouge pour traverser le capillaire est plus long que le temps nécessaire à désoxygèner l'hémoglobine S à des taux provoquant la polymérisation.

Une augmentation de l'adhésion des drépanocytes à l'endothélium augmente le temps de transit des globules rouges et est un facteur de vaso-occlusion.

Les conséquences de la vaso-occlusion peuvent être diverses en fonction de leur localisation : infarctus diaphysaire lié à une thrombose des artérioles terminales, hémarthrose en rapport avec des thromboses intravasculaires de la synoviale, nécrose épiphysaire.

Par ailleurs les lésions infectieuses sont également directement liées à la vaso-occlusion : la greffe bactérienne sur un os hypovascularisé semble être la cause principale des ostéomyélites drépanocytaires.

3- L'ostéonécrose épiphysaire

Les nécroses épiphysaires sont fréquentes au cours de la drépanocytose sous la forme homozygote 

La vaso-occlusion, entrainant une thrombose distale des vaisseaux irrigant l'épiphyse représente la cause essentielle de l'ostéonécrose mais d'autres mécanismes interviennent, en particulier une thrombose des vaisseaux synoviaux peut entraîner une synovite ou une hémarthrose.

Les sites de nécroses sont variables : en premier lieu la tête fémorale, en second la tête humérale, la fréquence de la localisation de la nécrose peut s'expliquer par le calibre réduit de ses vaisseaux et le manque de circulation collatérale de suppléance

4- Les infections ostéo-articulaires

La fréquence des infections osseuses chez le drépanocytaire s'explique d'une part par le terrain de cette affection et en particulier par l'hyposplénisme de ces patients ; d'autre part, l'hypovascularisation osseuse, en particulier lors des crises vaso-occlusives rend ce tissu particulièrement réceptif à l'infection. Les germes sont véhiculés par voie sanguine et sont souvent d'origine digestive (cholécystite ou gastro-entérite), ce qui explique la fréquence des salmonelles parmi les germes responsables (enterocoque cloacae,…)

La lésion d'infarctus initialement aseptique constitue donc une zone privilégiée pour l'implantation et le développement de germes : salmonelles, mais aussi staphylocoque doré et autres bactéries : enterobacter, klebsiella, escherichia coli, streptocoque, pneumocoque.

 

Le stade III se caractérise par la perte de la sphéricité de la tête fémorale.

L'évolution des hanches présentant un effondrement supéro-externe est en règle rapidement défavorable et se fait vers le stade IV avec l'apparition d'un pincement articulaire. Une intervention chirurgicale est alors le plus souvent nécessaire, et il s'agit le plus souvent d'une prothèse totale de hanche.

Les prothèses totales de hanche ont souvent des résultats immédiats spectaculaires chez des patients présentant un score fonctionnel très bas avec gêne majeure : cependant leur taux de complications est élevé dans les nécroses drépanocytaires. Les résultats publiés font état d'un taux élevé de reprises pour complications septiques ou mécaniques (fracture per ou post-opératoire, descellement fémoral ou cotyloïdien). 

La sclérose des médullaires, l'épaisseur importante des corticales, la présence d'os nécrosé au niveau du cotyle comme à celui du fémur peuvent expliquer la fréquence des descellements et des fractures

La possibilité d'une nécrose itérative est une particularité des ostéonécroses drépanocytaires.

5- ostéomyélite aigue

L'ostéomyélite apparaît comme secondaire à l'infarctus osseux :

Le diagnostic bactériologique de l'ostéomyélite repose sur l'hémoculture et la ponction drainage, s'il existe un abcès sous périosté.

 L'attitude devant une fièvre associée à une douleur osseuse est de réaliser une radio simple et des hémocultures associée, selon les auteurs, à une IRM ou une scintigraphie :

Pour certains l'IRM avec injection de gadolinium permet de faire le diagnostic d'infection osseuse.

Pour d'autres, l'IRM serait moins performante pour différencier infarctus et ostéomyélite que l'association scintigraphie médullaire et scintigraphie osseuse.

6-Ostéomyélite Chronique

Elle apparaît le plus souvent au cours de l'évolution d'une ostéomyélite aigue, mais elle peut également survenir sans phase aiguë apparente et se manifester par des douleurs ou une fistule. Une séquestrectomie est souvent nécessaire pour tarir l'écoulement.

7-Arthrite Septique

Les germes en causes sont la salmonelle (53%), le staphylocoque doré (16%) et l'Escherichia coli (11%).

Le tableau clinique est marqué par une fièvre associée à une arthralgie. Les complications les plus fréquentes sont : la raideur articulaire, très fréquente, la luxation, surtout fréquente au niveau de la hanche.

Des spondylodiscites ont également été décrites au niveau du rachis cervical, dorsal ou lombaire. Le traitement médical après avoir isolé le germe, est le plus souvent suffisant (antibiothérapie associée à une immobilisation par minerve ou corset) et la chirurgie n'est nécessaire qu'en cas d'instabilité ou de troubles radiologiques.

 

 

 

Le traitement de la drépanocytose bénéficiera sans doute des avancées de la thérapie génique dans les décennies à venir. Le traitement du futur consistera peut-être en une insertion dans le génome du patient d'une séquence d'ADN normale permettant la production d'hémoglobine A ou F.

 

Pr.SAOURA Abdelmajid